這一發(fā)現(xiàn)有助于治療聽(tīng)覺(jué)障礙和纖毛病變
美國(guó)科學(xué)家近日的一項(xiàng)研究,首次揭示了內(nèi)耳中一種微小的晶體如何構(gòu)成負(fù)責(zé)探測(cè)聲音和引力的傳感器。這些微小晶體位于纖毛的尾端,在聲音感知、維持平衡和控制運(yùn)動(dòng)方面起重要作用。該研究可能有助開(kāi)發(fā)潛在的基因標(biāo)靶療法,幫助解決由纖毛問(wèn)題引發(fā)的一般性聽(tīng)覺(jué)和平衡問(wèn)題。相關(guān)論文11月30日在線發(fā)表于《自然》(Nature)雜志。
研究人員使用高速高分辨率的攝像系統(tǒng),來(lái)觀察胚胎期斑馬魚(yú)正在發(fā)育的耳中纖毛的實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)。這種魚(yú)的發(fā)育經(jīng)歷了與人和其他脊椎動(dòng)物類(lèi)似的過(guò)程,使得其適合用于實(shí)驗(yàn)。
上方圖片是出生3天的正常斑馬魚(yú),下方圖片是阻止了纖毛運(yùn)動(dòng)的斑馬魚(yú),其腦部膨脹(白色箭頭),耳部畸形(黑色箭頭)而且心腔形狀異常(左下方三角形)。
研究人員用熒光探針標(biāo)記了斑馬魚(yú)中的纖毛,并用微觀攝影術(shù)來(lái)記錄纖毛和其他內(nèi)耳結(jié)構(gòu)。在對(duì)照組斑馬魚(yú)中,長(zhǎng)纖毛像漿一般劃動(dòng),形成漩渦,使得小的顆粒在漩渦周?chē)D(zhuǎn)動(dòng)。在適當(dāng)位置聚集的大量旋轉(zhuǎn)小顆粒就形成了內(nèi)耳的晶體傳感器。
論文通訊作者、加州大學(xué)洛杉磯分校副教授Kent Hill說(shuō):“之后我們阻止了控制動(dòng)力蛋白(dynein)基因的表達(dá),這種動(dòng)力蛋白是一種極小的分子馬達(dá),它能驅(qū)動(dòng)纖毛運(yùn)動(dòng)。當(dāng)我們檢查斑馬魚(yú)胚胎時(shí),我們看到纖毛運(yùn)動(dòng)停止了。最終,小顆粒不再聚集在正確位置。耳晶體不僅出現(xiàn)在錯(cuò)誤的位置,畸形,且大小也變得不正常。”
他說(shuō):“纖毛運(yùn)動(dòng)與耳晶體形成有關(guān)這一觀點(diǎn)過(guò)去從未被實(shí)驗(yàn)驗(yàn)證過(guò)。我們的發(fā)現(xiàn)表明,耳內(nèi)纖毛確實(shí)會(huì)運(yùn)動(dòng),而且證明了纖毛運(yùn)動(dòng)是耳晶體聚集在正確位置所必需的。”
根據(jù)Hill的說(shuō)法,這一發(fā)現(xiàn)有助于開(kāi)發(fā)療法,治療聽(tīng)覺(jué)障礙和纖毛病變。纖毛病變是一種由纖毛功能不良造成的問(wèn)題,可能會(huì)造成精子相關(guān)性不育、多囊腎病、肺和呼吸道問(wèn)題以及腦腫脹等。