13歲男孩便血不止 被診斷為非典型“EB病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合癥”
接受血管介入手術(shù)時(shí)每天的輸血量都相當(dāng)于整個(gè)人換了一次血
粵西農(nóng)村一位13歲的男孩羅仔，今年初染上罕見怪病，4月開始大量便血不止，體重僅剩20公斤，最終被診斷為非典型“EB病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合癥”。經(jīng)過(guò)中國(guó)工程院院士、港大深圳醫(yī)院微生物與感染控制科主管袁國(guó)勇教授研究確認(rèn)，這種病在全世界還只是第二次發(fā)現(xiàn)。
記者從港大深圳醫(yī)院昨日舉行的新聞通氣會(huì)上獲悉，經(jīng)過(guò)專家搶救，目前羅仔的病情暫時(shí)穩(wěn)定下來(lái)。但同時(shí)，累計(jì)近30萬(wàn)元的醫(yī)藥費(fèi)已讓來(lái)自廣東化州貧困地區(qū)的羅仔一家陷入了困境。
切掉結(jié)腸才止住便血
羅仔一家來(lái)自廣東化州市農(nóng)村，姨媽彭紅燕說(shuō)，羅仔的父母均有殘疾，父親左眼失明，母親半身不遂，一只手和一只腳失去知覺，一家人的生活僅靠父親在建筑工地打工維持，“家里有時(shí)候一周都吃不到幾次肉?！?/p>
據(jù)羅仔家人介紹，今年1月他開始持續(xù)拉肚子，3月在家鄉(xiāng)的醫(yī)院切除了闌尾，但情況仍繼續(xù)惡化，出現(xiàn)反復(fù)高熱、腹瀉，導(dǎo)致重度營(yíng)養(yǎng)不良、脫水，體重急劇下降。4月1日，在深工作的姨媽彭紅燕將他接到深圳，轉(zhuǎn)入香港大學(xué)深圳醫(yī)院。
兒科教授劉廣洪昨日在發(fā)布會(huì)上回憶，“當(dāng)時(shí)我們所有人都很緊張，他瘦到真的只剩下一層皮包著骨頭，一點(diǎn)血色都沒(méi)有，體重只有20公斤，無(wú)法進(jìn)食，只能靠輸液維持營(yíng)養(yǎng)?！?/p>
香港大學(xué)的消化內(nèi)科專家、港大深圳醫(yī)院顧問(wèn)醫(yī)生司徒偉基親自為羅仔進(jìn)行腸鏡檢查，但內(nèi)窺鏡推進(jìn)到1/3時(shí)已經(jīng)不敢繼續(xù)，怕導(dǎo)致腸穿孔，因?yàn)榻Y(jié)腸內(nèi)的潰瘍實(shí)在太嚴(yán)重。
羅仔的便血也開始加劇，到了4月25日必須轉(zhuǎn)入重癥監(jiān)護(hù)室（ICU）24小時(shí)監(jiān)護(hù)治療，其間病情急轉(zhuǎn)直下，便血越發(fā)加重，迅速出現(xiàn)貧血、休克和循環(huán)衰竭。
由于檢查發(fā)現(xiàn)主要是某條動(dòng)脈出血所致，影像科醫(yī)生于4月29日凌晨和30日緊急進(jìn)行血管介入手術(shù)，堵住出血處。但過(guò)了不久，彌漫性的大出血再次出現(xiàn)，輸血都來(lái)不及，主診的兒科醫(yī)生怕護(hù)士走得不夠快，好幾次親自跑去血庫(kù)取血。專家介紹，那兩天，羅仔每天的輸血量相當(dāng)于整個(gè)人換了一次血。
經(jīng)過(guò)集體討論，港大深圳醫(yī)院的專家們一致認(rèn)為必須切除出血段的結(jié)腸。5月2日，黃格元副教授從香港趕來(lái)，為羅仔進(jìn)行了結(jié)腸切除術(shù)，終于成功止血。
有哪些可怕癥狀？
一般癥狀：
該病在兒童中不罕見，一般臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、肝脾腫大、全血細(xì)胞減少等。
羅仔的非典型新癥狀：
出現(xiàn)了慢性腹瀉和腸道出血、無(wú)法進(jìn)食、暴瘦等新癥狀。
袁國(guó)勇教授查閱國(guó)際文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)這種新癥狀的情況在全世界尚屬第二例，第一例報(bào)告于羅仔入院期間由國(guó)外專家發(fā)表，患者因?yàn)椴∏闊o(wú)法控制而死亡。
“EB病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合癥”解密
可怕癥狀的元兇到底是什么？
羅仔手術(shù)切除的大腸標(biāo)本被送往病理科實(shí)驗(yàn)室。經(jīng)過(guò)港大深圳醫(yī)院病理科團(tuán)隊(duì)對(duì)大腸標(biāo)本進(jìn)行染色、切片、涂片等病理檢驗(yàn)，次日出爐的病理結(jié)果報(bào)告診斷：考慮為EB病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合癥。隨后的血液檢查顯示，羅仔的EB病毒DNA為陽(yáng)性，并且每毫升血清的病毒含量異常高，超過(guò)了10000。
元兇到底如何致??？
袁國(guó)勇解釋，人體血液中有一種吞噬細(xì)胞，他們是雙刃劍，一方面像清道夫一樣吞噬入侵的細(xì)菌和機(jī)體的衰老細(xì)胞；另一方面，如果其過(guò)度活躍，就會(huì)將人體有用的細(xì)胞一并吞噬，嚴(yán)重的會(huì)將人體組織、器官一點(diǎn)點(diǎn)侵蝕，導(dǎo)致大出血、器官衰竭等嚴(yán)重后果，這就是嗜血細(xì)胞綜合癥，“在羅仔體內(nèi)，正常的血細(xì)胞就不斷被吞噬，導(dǎo)致持續(xù)的高熱和血細(xì)胞減少。而腸壁的血管炎癥反應(yīng)則導(dǎo)致腸粘膜壞死和腸道大量出血。”
新進(jìn)展：將進(jìn)行基因檢測(cè)確定病源
目前羅仔病情已經(jīng)穩(wěn)定，恢復(fù)進(jìn)食，體重增長(zhǎng)到25公斤，可以下床行走,精神狀況也有所好轉(zhuǎn)，有時(shí)候還會(huì)讓護(hù)士姐姐給他玩手機(jī)游戲。
港大專家們認(rèn)為，EB病毒感染并非引起羅仔嗜血細(xì)胞綜合癥的源頭，它只是一個(gè)誘因或者催化劑。專家們懷疑他可能存在先天的基因異常。目前港大深圳醫(yī)院副院長(zhǎng)、香港知名兒童免疫缺陷專家劉宇隆教授正在安排羅仔和親屬進(jìn)行基因檢測(cè)。如果確認(rèn)是基因問(wèn)題，可能要通過(guò)骨髓移植才能根治。
對(duì)于羅仔一家來(lái)說(shuō)，巨大的醫(yī)療開支成為壓在身上的重?fù)?dān)。據(jù)醫(yī)院介紹，目前為止羅仔的醫(yī)療花費(fèi)已達(dá)27萬(wàn)多元，尚欠17萬(wàn)元沒(méi)有結(jié)算。而后續(xù)的治療還需要多少錢很難估算。（記者鮑文娟 通訊員陳永祥）