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          32歲男子患罕見(jiàn)病至今離不開尿不濕

          32歲男子至今離不開尿不濕

          2013-04-09 11:25:22

            32歲的郭先生可謂命運(yùn)多舛:因患有先天性恥骨聯(lián)合分離膀胱外翻,出生至今還離不開尿不濕;本應(yīng)聯(lián)合的恥骨分離達(dá)102mm,讓許多醫(yī)生望而卻步;更為不幸的是,外翻的膀胱發(fā)生癌變,導(dǎo)致病情不斷惡化,病痛成為壓在他和家人心頭的巨石。

            近日,在中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院專家的幫助下,他的命運(yùn)迎來(lái)轉(zhuǎn)折。醫(yī)院大外科主任倪江東教授介紹,郭先生是先天性恥骨聯(lián)合分離合并膀胱外翻患者中恥骨分離度最大、唯一發(fā)生膀胱癌變者,而所采用的手術(shù)方式,亦是首創(chuàng)。

            罕見(jiàn):復(fù)雜病情占據(jù)三個(gè)“世界第一”

            郭先生是邵陽(yáng)武岡人,自幼便發(fā)現(xiàn)肚臍下方有一團(tuán)紅色翻出肉團(tuán),而且無(wú)法自主排尿。10年前,曾到醫(yī)院就診,被診斷為膀胱外翻,但由于家庭經(jīng)濟(jì)和病情復(fù)雜等原因,郭先生一直沒(méi)有就醫(yī),直到前不久出現(xiàn)腰腿酸痛的癥狀,日常生活嚴(yán)重受到影響,才選擇來(lái)湘雅二醫(yī)院就診,并入院治療。

            經(jīng)過(guò)一系列檢查和文獻(xiàn)檢索,醫(yī)生們發(fā)現(xiàn),類似于郭先生病例,大部分發(fā)生此類疾病的患者在成年之前,會(huì)由于泌尿系統(tǒng)逆行感染等相關(guān)并發(fā)癥而死亡。在國(guó)內(nèi)外有報(bào)道的病例中,年齡最大的也只有29歲。因此,郭先生是患有先天性恥骨聯(lián)合分離合并膀胱外翻患者中世界第一位邁入“而立”之年者。進(jìn)一步檢索還發(fā)現(xiàn),郭先生是同類患者中,第一位恥骨分離距離達(dá)到102mm者;第一位發(fā)生膀胱癌變者。

            手術(shù):多科專家共同操刀共同完成

            病情的罕見(jiàn)無(wú)疑增加了治療的難度,經(jīng)過(guò)科內(nèi)討論和全院大會(huì)診,對(duì)患者的病情及身體機(jī)能進(jìn)行嚴(yán)謹(jǐn)、仔細(xì)的分析,專家們一致認(rèn)為,現(xiàn)在是手術(shù)的最佳時(shí)期,癌細(xì)胞暫未發(fā)生轉(zhuǎn)移,同時(shí),患者處于青壯年時(shí)期,身體素質(zhì)較好。如果手術(shù)成功,將大大改善患者生活質(zhì)量,延長(zhǎng)患者生命。

            手術(shù)方案確定后,骨科采用計(jì)算機(jī)輔助設(shè)計(jì)(CAD)技術(shù),對(duì)恥骨缺損處進(jìn)行三維重建,事先定做了一個(gè)與患者骨盆完全吻合的鈦網(wǎng)補(bǔ)片,各相關(guān)科室積極完善了各種術(shù)前準(zhǔn)備。3月26日,醫(yī)院多學(xué)科專家精心配合,對(duì)患者的各種畸形給予最專業(yè)的手術(shù)治療。

            術(shù)中,泌尿外科采用了患者進(jìn)行膀胱全切,用回腸代替膀胱。骨科用配套鈦釘在骨盆恥骨支和坐骨支上固定預(yù)制的補(bǔ)片之后,將腹直肌止點(diǎn)及腹壁補(bǔ)片縫合。普外科通過(guò)腹部網(wǎng)片修復(fù)疝口和腹壁缺損。

            9小時(shí)后手術(shù)順利完成。在ICU觀察48小時(shí)之后,3月29日,患者各項(xiàng)生命體征平穩(wěn),精神狀態(tài)良好,轉(zhuǎn)回了骨科普通病房。目前,他已經(jīng)能夠進(jìn)食半流汁,并下床活動(dòng),再經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的康復(fù)治療將可出院。

            提醒:強(qiáng)化孕期檢查可減少畸形發(fā)生

            倪江東教授介紹,郭先生術(shù)后基本可恢復(fù)正常生活。恥骨聯(lián)合分離在臨床上并不少見(jiàn),常常由于創(chuàng)傷或者妊娠等原因造成,但單純的先天性恥骨聯(lián)合分離比較罕見(jiàn),其常常合并有先天性膀胱外翻,形成一種先天性復(fù)合畸形,且發(fā)生率、存活率均很低,大部分都會(huì)在成年之前因泌尿系統(tǒng)逆行感染等相關(guān)并發(fā)癥在去世。郭先生之所以比其他患者更頑強(qiáng),活到了現(xiàn)在,主要是因?yàn)樗眢w其他部分機(jī)能較好。

            同時(shí),他也提醒廣大市民,提高優(yōu)生優(yōu)意識(shí),加強(qiáng)孕前及孕期檢查與保健,有利于降低出生畸形率。同時(shí),如果小孩出生后,發(fā)現(xiàn)有這種畸形,應(yīng)該盡早到正規(guī)醫(yī)院就醫(yī),避免病情惡化。(紅網(wǎng))

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